ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) обозначает неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, диссеминированным микросвертыванием крови, активацией и истощением плазменных протеолитических систем, потреблением физиологических антикоагулянтов и факторов свертывания крови, образованием в зоне микроциркуляции микросгустков и агрегатов клеток крови, следствием чего является развитие блокады микроциркуляции в органах-мишенях, гипоксии, дистрофии и глубокой дисфункции этих органов. Данные нарушения сопровождаются интоксикацией организма продуктами тканевого распада, вторичной эндогенной бактериемией и развитием тяжелого тромбо-геморрагического синдрома.
Патогенез:
ДВС-синдром с преобладающей активностью прокоагулянтного звена гемостаза развивается вследствие массивного поступления в кровоток прокоагулянтов: попадание в кровеносное русло тромбопластических веществ при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии околоплодными водами, метастазирующем раке, внутрисосудистом гемолизе, обширной травме, синдроме раздавливания. При этом происходит активация прежде всего внешней системы свертывания крови) за счёт массивного поступления в крове тканевого тромбопластина(3-й фактор).
ДВС-синдром с преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза следует рассматривать как следствие генерализованного поражения стенок сосудов и/или первичного воздействия на тромбоциты. Он встречается при раз¬личных инфекционных (вирусные, бактериальные, риккетсиозные) заболеваниях, аутоиммунных болезнях, реакции отторжения трансплантата.При инфекционных заболеваниях внутрисосудистое свертывание возникает под воздействием эндотоксинов, комплексов антиген — антитело, а также в результате непосредственного повреждения эндотелия сосудов инфекционными агентами.При этом обнажаются субэндотелиальные структуры, активирующие тромбоциты и внутреннюю сис-тему свертывания крови через контактный фактор XII (фактор Хагемана). Последний активирует калликреин-кининовую систему, фибринолиз, систему комплемента.
Таким образом, патогенез ДВС-синдрома сложен: различные факторы могут либо непосредственно "запускать" ДВС (тромбопластин, большие концентрации тромбина), либо действуют через медиаторы (эндотоксин, иммунные комплексы), повреждающие эндотелий. Возникающие при этом гиперкоагуляция и тромбиногенез являются первичными процессами. Тромбин активирует противосвертывающую систему, обеспечивающую повышение защитного антикоагулянтного и фибринолитического фона. Однако массивный тромбиногенез ведет к необратимой агрегации тромбоцитов, к активации, а затем интенсивному потреблению факторов свертывания, в первую очередь VIII, V и XIII. Одновременно происходит активация фибринолитической системы с появлением в крови плазмина, способного гидролизовать или инактивировать факторы V, VIII, IX, XI. Наличие в крови активных протеиназ — тромбина и плазмина, обусловливает при ДВС как образование фибрин-мономера, так и расщепление фибриногена и фибрина с образованием продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) — ранних продуктов X и Y и поздних D и Е. ПДФ препятствуют полимеризации фибрин-мономеров и вызывают дисфункцию тромбоцитов. Некоторые из этих фрагментов имеют высокое сродство к фибрин-мономеру и вступают с ним в комплекс, образуя так называемые комплексы растворимого фибрина, теряющего способность к полимеризации. В то же время часть фибрин-мономеров полимеризуется, создавая затруднения кровотоку в микрососудах, вызывая гипоксию тканей. Образующийся в микрососудах фибрин захватывает тромбоциты, часть из которых уже проактивирована тромбином, коллагеном или другими индукторами и секретировала тромбо-спондин, фибронектин и другие адгезивные белки. Развиваются тромбоцитопения, реакция фибрин — эритроцит и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Микрогемолиз приводит к выделению из эритроцитов фосфолипидов и АДФ — индукторов ДВС. В этих условиях естественные защитные механизмы противосвертывающей системы истощаются или нарушаются. Дисфункция противосвертывающих механизмов, потребление фак¬торов свертывания, ингибиторов протеиназ, особенно антитром¬бина III, снижение уровня фактора XIII, нарушающее стабилиза¬цию фибрина, тромбоцитопения и высокий уровень растворимых комплексов фибрина ведут к реализации вторичного процесса — гипокоагуляции и кровотечениям.
